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重症急性再生障碍性贫血怎么办

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血液病是一种非常严重的疾病,再障是因为髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。可能与病毒感染、使用某些药物、接触有毒化学物质、接触射线等有关,重症再生障碍性贫血发病机理及其骨髓移植治疗进展楼方定再生障碍性贫血(再障)是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭,重症性障碍性贫血怎么治疗

(一)支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物.积极做好个人卫生和护理工作.对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染.输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血.一般以输入浓缩红细胞为妥.严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效.反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗.

(二)雄激素 为治疗慢性再障首选药物.常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羟甲烯龙(oxymetholonE),氟甲睾酮(fluoxymetholonE),大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮,庚酸睾酮,环戊丙酸睾酮,十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮,戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称巧理宝;③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等.

(三)骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的.一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高.对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天.国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道.凡移植成功者则可望治愈.胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究. (四)免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG).

患者一定要科学的对待疾病,了解疾病,科学的治疗,不要因为治病求速造成负面的效果。患者积极配合治疗,保持乐观积极的心态,同时做好日常保健与护理同样不可小视。选择正确的疗法与心态护理多管齐下,才能使疾病得到更好的治疗。饮食护理要进食高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的食物。注意饮食清洁。

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